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進行性肌營養不良是怎么回事?
2024-03-29進行性肌營養不良(簡稱DMD癥),是母源性染色體遺傳(或自身基因鏈第46堿基對缺失)患者肌肉組織成分進行性變性的肌病。臨床上可分為嬰兒型、假性肥大型、面肩肱型、眼型和晚發型。除嬰兒型CK升高、肌酸尿排泄嚴重10歲以下即早亡外,假性肥大型是該病的代表型,也是兒童中最常見的肌…
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應用Darbepoetinα可治療慢性腎病患者貧血
2024-03-09Darbepoetinα是一種紅細胞生成刺激蛋白,通過與重組人類紅細胞生成素(rHuEPO)相同的機制發揮作用,但其血清半衰期較rHuEPO長3倍。澳大利亞悉尼科研人員對每兩周一次應用Darbepoetinα治療未透析慢性腎病(CKD)患者貧血的療效進行了評價。
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Becker型肌營養不良癥的發病
2024-03-04本型發病率為出生男孩的8~10/10,000。Becker型肌營養不良癥屬X--連鎖遺傳。起病年齡多在5~15歲之間,平均11歲,臨床癥狀與DND類似,但進展緩慢。
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腕月骨骨壞死的介紹
2024-01-151843年Peste發現腕月骨骨壞死,1910年Kienbock詳細報告了其臨床癥狀和體征,故腕月骨無菌性壞死又稱Kienbock癥,其病因至今還不甚明了主要學說有:外因學說;由Kienbock提出,他認為外傷引起腕部韌帶損傷后,導致月骨血運障礙所引起,近年來的研究證明,月骨外源性血供來源非常豐…
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什么是良性型肌營養不良癥?
2023-11-24良性型肌營養不良癥又稱Becker型肌營養不良癥。本病在5~20歲間發病,屬性連隱性遺傳。首發癥狀為骨盆帶肌及股肌無力,常有腓腸肌假性肥大,5~10年后出現肩胛帶肌及上臂肌無力。病程進展緩慢,病人多數在起病后15~20年才不能行走。晚期也發生關節攣縮,但較嚴重型肌營養不良癥…
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良性型肌營養不良癥
2023-11-04良性型肌營養不良癥又稱Becker型肌營養不良癥。本病在5~20歲間發病,屬性連隱性遺傳。首發癥狀為骨盆帶肌及股肌無力,常有腓腸肌假性肥大,5~10年后出現肩胛帶肌及上臂肌無力。病程進展緩慢,病人多數在起病后15~20年才不能行走。
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貝克肌營養不良
2023-06-10貝克肌營養不良貝克氏(Bocker)型與杜興氏型同屬一種遺傳性疾病。亦呈性連鎖穩性遺傳。貝克氏型較杜興氏型為輕。一般在青少年15歲左右發病。