進行性肌營養不良表現特點
進行性肌營養不良表現特點
進行性肌營養不良是一種原發于肌肉由遺傳因素所致的緩慢進行的遺傳性變性疾病。該病多發于兒童，男性多于女性。多因以走路延遲，動作笨拙，步履搖晃，起蹲或上下樓梯困難引起家長注意。該最初多誤診缺乏維生素D及鈣等微量元素引起的軟骨病。
主要表現為緩慢起病、逐漸進展的肌肉無力和萎縮。
1、 四肢肌肉對稱性無力和萎縮，行走緩慢跌倒不易爬起，上下樓困難費力，腳跟不能著地。走路時呈典型的鴨子步型。
2、小腿肌肉發涼、發硬、粗大。主要病因：顯性或隱性遺傳或基因突變性別及好發年齡：10歲以下多見，男性多于女性主要癥狀：多近體端肌萎縮，遠端假性肥大無力，鴨步、突腹、足尖走路、翼狀肩.Gowers癥陽性主要病理變化：肌細胞退行性變，壞死，脂肪細胞及結締組織增生，肌細胞內DYS缺失或異常。
