骨髓纖維化的鑒別

慢性粒細(xì)胞白血病年齡以20～40歲占多，雖有脾腫大及血中出現(xiàn)不成熟粒細(xì)胞或有核紅細(xì)胞，白細(xì)胞數(shù)多在50X10'/L以上，且與脾腫大程度呈平行關(guān)系。骨髓穿刺易抽取，骨髓增生明顯活躍，以中、晚幼細(xì)胞為主，Ph'染色體90%以上陽(yáng)性，并可檢測(cè)到bcr/abl融合基因，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分減低，骨X線檢查無(wú)特征性改變，可有骨質(zhì)疏松、溶骨性破壞。脾臟活檢以粒細(xì)胞為主，淋巴細(xì)胞<20%。以上特點(diǎn)可與骨髓纖維化鑒別。

真性紅細(xì)胞增多癥亦有脾腫大及外周血出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞或有核紅細(xì)胞，但以紅細(xì)胞增多為主，血紅蛋白常在170～180g/L以上。脾腫大程度較輕，一般小于5cm，且有血流動(dòng)力學(xué)的改變但晚期合并髓纖者則不易與原發(fā)性骨髓纖維化鑒別。

骨髓纖維化早期約有30%病例血小板計(jì)數(shù)明顯增高，但原發(fā)性血小板增多癥患者血小板計(jì)數(shù)常>1 000X10'/L，骨髓增生活躍，骨髓活檢無(wú)纖維組織增生可資鑒別。

再障無(wú)明顯脾腫大，也無(wú)髓外造血及幼紅、粒細(xì)胞性血象。骨髓象一般增生低下，無(wú)骨硬化及纖維增生的證據(jù)，可與本病鑒別。

骨髓增生異常綜合征可有貧血，脾臟可輕、中度腫大，外周血出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞及晚幼紅細(xì)胞，骨髓呈明顯增生狀態(tài)，有兩系以上的病態(tài)造血，骨髓活檢中出現(xiàn)幼稚前體細(xì)胞異常定位(abnormallocalizationOfimmatureprecursors，ALIP)，及其他病態(tài)造血現(xiàn)象，不伴有纖維組織增生，依此可以鑒別;在骨髓增生異常的基礎(chǔ)上，伴有一定的纖維組織增生，則診斷為骨髓增生異常/骨髓纖維化(MD/MF)綜合征。

毛細(xì)胞白血病雖有脾臟明顯腫大，骨髓抽吸也常"干抽"，骨髓標(biāo)本也常有纖維化改變，但本病外周血中無(wú)幼稚粒細(xì)胞及有核紅細(xì)胞，也無(wú)淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓中可找到特異性毛細(xì)胞可以確診。必要時(shí)可予脾活檢。

各種不同疾病引起的骨髓纖維化主要區(qū)別在于找原發(fā)病灶，外周血不出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞，X線檢查可協(xié)助診斷。及時(shí)行骨髓穿刺及活檢可明確診斷。