擴(kuò)張型心肌病的病因與發(fā)病機(jī)制

擴(kuò)張型心肌病可能涉及較多的致病因素，病毒性心肌炎發(fā)展成該病、免疫機(jī)制參與的、家族和遺傳因素所致的等等。有關(guān)擴(kuò)張型心肌病發(fā)病機(jī)制大致如下：

(1)病毒感染：在擴(kuò)張型心肌病(DCM)的發(fā)病中，病毒(尤其是腸道病毒、呼吸道病毒)的持續(xù)感染近年已經(jīng)被證實(shí)。

(2)免疫功能異常：在心肌炎及心肌病患者中體液免疫與細(xì)胞免疫應(yīng)答被激活，提示DCM發(fā)病中免疫損傷起重要作用。

(3)擴(kuò)張型心肌病的遺傳因素：擴(kuò)張型心肌病患者呈家族性,且家族性擴(kuò)張型心肌病成員中年輕患者可能為病變基因攜帶者而無臨床癥狀.大多數(shù)家族的遺傳模式為常染色顯性遺傳,另外一些為常染色隱性遺傳,X-連鎖遺傳或線粒體遺傳。

(4)細(xì)胞凋亡：細(xì)胞凋亡是基因調(diào)空下的細(xì)胞主動(dòng)性死亡。細(xì)胞凋亡與壞死是細(xì)胞的兩種完全不同的死亡形式，在人類心臟中可同時(shí)發(fā)生。細(xì)胞凋亡細(xì)胞增殖共同保持細(xì)胞群的自身穩(wěn)定。心肌病患者存在著兩種形式的細(xì)胞凋亡，一種是心肌細(xì)胞的選擇性凋亡，另一種是平滑肌與上皮細(xì)胞的凋亡。細(xì)胞凋亡受許多細(xì)胞內(nèi)外信號(hào)的影響和調(diào)節(jié),很多因素為凋亡促進(jìn)劑，如腫瘤壞死因子、糖皮質(zhì)激素、病毒感染、細(xì)菌毒素、T淋巴細(xì)胞、自由基、乙醇、抗腫瘤藥物以及紫外線等。

(5)心臟膠原纖維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)異常：心肌間質(zhì)的主要結(jié)構(gòu)蛋白質(zhì)為膠原纖維,膠原纖維能夠提供一個(gè)支架支持心肌細(xì)胞及血管,它們的伸展性與彈性是舒張期與收縮期心肌僵硬的重要決定因素,保持心臟形狀,防止心臟變形。擴(kuò)張型心肌病患者室壁變薄呈球形，膠原纖維異常，膠原鏈在數(shù)量上顯著減少，肌旁膠原絲缺失斷裂。膠原細(xì)絲(藍(lán)型膠原)比例增多。膠原纖維異常在擴(kuò)張型心肌病的發(fā)病中可能發(fā)揮重要的作用。