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關于進行性肌營養不良

作者:康康 來源: 康網 時間: 2023-08-29 閱讀:

關于進行性肌營養不良

進行性肌營養不良是一組遺傳性的肌肉變性病。大多數在兒童時期發病,個別可發生于青少年或成人。

近年來研究認為其病變的基本原因在于肌肉細胞膜的異常,但真正發病機理尚不明確。本病的形成與稟賦不足及五臟敗傷有關。病機要點為脾腎虧損,筋骨肌肉失于濡養。病位主要在脾、腎。

本病的病理改變主要累及骨骼肌。鏡檢可見肌細胞減少,纖維粗細不等,肌橫紋消失,玻璃樣變性等。肌纖維間常見脂肪組織及其他結締組織增生。部分病例心肌亦可有類似改變。