骨髓纖維化臨床上有哪些表現?

骨髓纖維化常見于中老年病人，平均發病年齡在50～60歲，兒童少見，男女發病大致相等。發病隱匿，初起多無自覺癥狀，偶然發現脾大或血液檢查時獲診。多數病人在出現癥狀18個月內確診。臨床主要表現有蒼白、乏力等貧血癥狀，和因脾大而引起的壓迫癥狀。部分病人可有骨骼疼痛、出血、發熱等。晚期的表現包括嚴重的貧血、出血。多數病人都有不同程度的肝、脾腫大。巨大的脾是特征性體征之一，可平臍或達臍以下。質地多較堅硬、表面光滑、無觸痛。肝臟腫大也較多見，多為輕至中度，無觸痛。病理上腫大的肝脾內可見造血組織存在，可能為骨髓內造血減少的一種代償。也可能是某種刺激因素引起的增殖反應。少數患者可因血尿酸過高(高尿酸血癥)，在腎、關節等處出現痛風結石，引起腎絞痛、痛風性關節炎。