關于骨髓纖維化
關于骨髓纖維化
骨髓纖維化簡稱/骨纖/或/髓纖/是一種由于骨髓造血組織中膠原纖維增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增殖性疾病,本病具有不同程度的骨髓組織增生,以及主要發生在脾,其次在肝和淋巴結內的髓外造血。骨纖可分為原發性和繼發性兩類;原發者病因不明,繼發者可見于慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發性血小板增多癥、MDS、MM、骨結核、佝僂病以及苯、氯等化學物質中毒等,繼發性骨髓纖維化均由明確的疾病所致;骨纖還有急性、慢性之分,一般所說的骨纖多指慢性骨纖,急性骨纖歸入AML-M7范疇。
骨纖多起病緩慢,早期可無任何癥狀,其后逐漸出現乏力、盜汗、心慌、面色蒼白、氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹部包塊(脾大)、骨痛等;實驗室檢驗:多數患者表現為輕中度貧血,晚期可重度貧血,外周血中可見淚滴樣紅細胞及幼粒、幼紅細胞;骨髓穿刺:因骨質較硬,常抽不出骨髓液,稱為/干抽/,骨髓活檢有助本病的診斷。