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心肌病的介紹

心肌病是一種原因不明的心肌疾病，它不包括病因明確的或斷發(fā)于全身疾病的特異性心肌病)。心肌病可分為三種。擴(kuò)張型性心肌病，肥厚型心肌病和限制性心肌病。其中以擴(kuò)張型心肌病和肥厚型心肌病較為常見。心肌病的發(fā)病原因至今未明。傳統(tǒng)治療方法中擴(kuò)張性心肌病采用左室部分切除及二尖瓣或三尖瓣成形術(shù)，肥厚梗阻性心肌病可采用左室流出道疏通術(shù)。我科治療方法中擴(kuò)張性心肌病則采用左室部分切除及二尖瓣或三尖瓣成形術(shù)，肥厚梗阻性心肌病可采用左室流出道疏通術(shù)。這種治療方法可行腔鏡下手術(shù)。

擴(kuò)張型心肌病是一種以左室或雙心室的擴(kuò)張和收縮功能損害為特點(diǎn)的心肌疾病,臨床以心臟擴(kuò)大、心力衰竭和心律失常為基本特征。近年來，雖然藥物治療有一定進(jìn)展，但對(duì)其的長(zhǎng)期預(yù)后仍不樂觀，晚期僅有心臟移植和左心室部分切除術(shù)可以顯著延長(zhǎng)患者生命。心臟移植術(shù)成功的關(guān)鍵在于選擇好合適的受體和供體，其次就是手術(shù)方式的選擇，如心臟移植經(jīng)典術(shù)式術(shù)式或全心臟原位移植術(shù)等，另外，還需要應(yīng)用免疫抑制劑。心臟移植作為有效的治療手段，仍然受到供體缺乏，費(fèi)用昂貴及需免疫抑制治療等方面的限制，廣泛開展仍是一個(gè)難題，左室部分切除術(shù)可作為心臟移植的過渡手術(shù)，通過切除擴(kuò)張的左心室，包括部分乳頭肌，而使擴(kuò)大的心臟縮小從而使左心室室壁張力降低，重建左室容積/心肌關(guān)系,減少二尖瓣返流，心肌耗氧量下降，改善心功能，從而達(dá)到治療目的。

肥厚型心肌病是最常見的遺傳性心臟病,發(fā)病率約為2 /1 000，該病以心肌不對(duì)稱肥厚為主要特征，主要影響左室，右室甚少受累。對(duì)于藥物治療無效、癥狀明顯、左室流出道壓差在靜息時(shí)≥50 mm Hg或激發(fā)后壓差≥100 mm Hg及伴室間隔明顯增厚者，外科心肌切除術(shù)一直是有效的治療方式。外科心肌切除術(shù)可使約90%的患者流出道梗阻明顯減輕, 70%的患者癥狀明顯改善。對(duì)內(nèi)科治療或外科心肌切除術(shù)治療無反應(yīng)時(shí)，心臟移植是其最為有效的治療方式。

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