中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病　　中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病以多發(fā)性硬化(multiplesclerosis,MS)為代表,有人稱之為"原發(fā)少突膠質(zhì)細(xì)胞病",它是細(xì)胞免疫與體液免疫共同參與導(dǎo)致的以腦脊髓白質(zhì)損傷為主的疾病。當(dāng)前對其病理研究表明軸索損害的程度與MS的臨床病情有一定相關(guān)性。一般臨床表現(xiàn)較輕或良性型的MS,往往都是軸索病變較輕者。因而,對于MS臨床分型可能與軸索病變相關(guān),那些原發(fā)-進(jìn)展型及復(fù)發(fā)-進(jìn)展型MS可能軸突的損害比較重。軸索恢復(fù)的程度與預(yù)后密切相關(guān)。通過磁共振波譜能反映病變的生化本質(zhì)信息,特別是反映軸索損害的程度,已證實(shí)MS軸索損害程度與臨床過程相一致。至于軸索損傷的機(jī)制,除前炎癥細(xì)胞因子、腫瘤壞死因子、基質(zhì)金屬蛋白酶(MMP)、活化的氧自由基、自身抗體以及細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒性等因素之外,近來有研究表明谷氨酸興奮毒性可能與軸突損傷有關(guān),正如有人研究肌萎縮側(cè)索硬化也與興奮性氨基酸水平過高有關(guān)一樣。Werner等觀察了MS組、非炎性其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病組及正常對照組的大腦,通過免疫組化的方法證實(shí)在MS早期及慢性活動期有較高的谷氨酸水平,而且病變中心最顯著。而在正常對照組及非炎性其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病組則無谷氨酸水平增高。至于像熱帶痙攣性癱瘓、亞急性硬化性全腦炎等腦組織也有谷氨酸酶的表達(dá),只不過其表達(dá)不像MS那樣集中于病變部位,而是彌散的、稀松的表達(dá)。作者既往的動物實(shí)驗(yàn)表明,在實(shí)驗(yàn)性變態(tài)反應(yīng)性腦脊髓炎(EAE)動物模型發(fā)病前、在光鏡下尚未發(fā)現(xiàn)有白質(zhì)脫髓鞘時,在電鏡下就已發(fā)現(xiàn)有軸索改變,軸索內(nèi)的線粒體腫脹或壞變,軸索周圍的髓鞘層狀結(jié)構(gòu)開始松解或斷裂等。因而推測,軸索病變可能先于髓鞘脫失。