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肌無(wú)力綜合征與重癥肌無(wú)力的鑒別診斷　　肌無(wú)力綜合征(Lambert-Eaton綜合征)是后天性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末稍的疾病，由于釋放乙酰膽堿數(shù)量減少所致。典型的病人是50～70歲男性，主訴肢體帶狀肌群無(wú)力，主要是上肢，而下肢、眼肌或延髓受累較輕或未被累及，深部腱反射傾向于減弱或正常。此病可誤診為重癥肌無(wú)力，它常伴有腫瘤，特別是小細(xì)胞肺癌，肌無(wú)力先于腫瘤癥狀出現(xiàn)。　　肌無(wú)力綜合征有自身免疫的基礎(chǔ)，致病的IgG抗體與突觸前，主要負(fù)責(zé)釋放乙酰膽堿的鈣離子系統(tǒng)有交叉反應(yīng)。在有病的神經(jīng)終板，乙酰膽堿含量和持乙酰酶活動(dòng)度正常，說(shuō)明乙酰膽堿的合成和集中是正常的，而缺陷是由于小囊泡釋放受損，減少乙酰膽堿的釋放量造成此疾病。由于在膽堿能自行調(diào)節(jié)部位的乙酰膽堿釋放量減少，繼發(fā)出現(xiàn)家族性自主神經(jīng)功能異常，表現(xiàn)為嘴干，損傷眼肌，使眼球?qū)Σ煌嚯x的調(diào)節(jié)能力受損，排尿困難和便秘。　　肌無(wú)力綜合征的典型肌電圖呈遞減現(xiàn)象。與重癥肌無(wú)務(wù)相反，增加運(yùn)動(dòng)量和痙攣性刺激比減小肌力更會(huì)減輕此現(xiàn)象。病人通常有面部肌無(wú)力的"苦笑鬼臉"，但肌力相對(duì)好，而重癥肌無(wú)力病人面部變化不太重，但肌無(wú)力明顯。肌無(wú)力綜合征病人的骨骼肌無(wú)力用抗乙酰膽堿酯酶治療時(shí)效差，而3,4-二氨基吡啶證明可增加傳遞質(zhì)的釋放，對(duì)抗神經(jīng)肌肉和自身免疫的神經(jīng)系疾病有效。增加從突觸前神經(jīng)末稍釋放乙酰膽堿的藥物，如鈣可能有效。　　重癥肌無(wú)力病人結(jié)非去極化肌松劑敏感，而對(duì)去極化肌松劑耐藥。肌無(wú)力綜合征病人對(duì)上述兩種肌松劑均敏感。　　在診斷此綜合征時(shí)，應(yīng)做支氣管鏡檢查及縱隔鏡檢查，如懷疑肺癌應(yīng)開(kāi)胸檢查。

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