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先天性溶血性貧血的臨床表現

作者:小康 來源: 康網 時間: 2023-09-21 閱讀:

先天性溶血性貧血的臨床表現  (1)α地中海貧血:①胎兒水腫綜合征:胎盤大易碎,胎兒全身水腫,輕度黃疸,皮膚可見出血點,心臟擴大,肺發育不全,胸腺縮小,肝脾腫大,腹水,胸腔及心包內積液,其胎兒血中均為HbBart's,而無HbH、HbA2及HbF。②HbH病:出生時可無癥狀,隨著年齡的增長出現貧血、黃疸、肝脾腫大,并因妊娠、感染等加重貧血,骨骼改變較輕,③標準型及靜止型:一般無明顯臨床表現,或有輕度的貧血。  (2)β地中海貧血:①重型:出生數日即可發病,出現貧血、肝脾腫大、黃疸進行性加重,發育不良,有特征性表現:頭大、眼距增大、馬鞍鼻、前額突出,兩頰突出,其典型表現臀狀頭,長骨可有骨折。常可有心、肝、脾、胰等臟器的損傷。②輕型:輕度貧血或無任何癥狀,發育正常,無面部骨骼改變,一般在調查家族史中發現。

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