脂質(zhì)沉積性肌病的分型　　1、肉毒堿缺陷病：有兩種亞類。一是局限于肌肉的肉毒堿缺陷，肌肉中肉毒堿濃度降低或缺陷，而血漿或其它器官中正常;二是全身型肉毒堿缺陷，肌肉、血漿、肝及其他器官肉毒堿濃度均降低或缺陷，并伴有全身癥狀。　　2、肉毒堿脂酰基轉(zhuǎn)移酶缺陷病：本病CPTⅠ、Ⅱ兩種酶都可缺陷。　　3、其他類型的脂質(zhì)貯積病：這類肌病不伴有肉毒堿代謝異常，有下列幾種：先天性魚鱗癬伴脂質(zhì)貯積性肌病：本病三聯(lián)征是魚鱗癬、進(jìn)行性肌無力和脂肪瀉，骨骼肌、肝細(xì)胞、胃空腸和直腸粘膜上皮細(xì)胞、子宮內(nèi)膜、皮膚、末梢血白細(xì)胞及體外培養(yǎng)的纖維母細(xì)胞中有不正常的三酸甘油脂質(zhì)貯積，有人報告血和肌肉中肉毒堿濃度均正常。受累肌纖維變小，認(rèn)為是三酸甘油脂不能被利用所致。

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