肥厚型心肌病猝死

檢出猝死危險(xiǎn)增加的病人(這部分病人應(yīng)考慮置入自動(dòng)除顫起搏器)是病情評(píng)價(jià)的重要部分。猝死危險(xiǎn)的增加具有家族聚集性，并且可以發(fā)現(xiàn)/惡性/基因突變。但是，由于目前基因篩查的臨床意義尚不清楚，應(yīng)采用臨床危險(xiǎn)因素進(jìn)行評(píng)估。院外心跳停搏的病史以及確切記錄到持續(xù)室性心動(dòng)過速或室顫是預(yù)測未來不良事件發(fā)生的有力因素，患有肥厚型心肌病的一級(jí)親屬發(fā)生猝死的家庭史是猝死的強(qiáng)有力預(yù)測因子。其他危險(xiǎn)因素的存在(表1)可能會(huì)使猝死的危險(xiǎn)增加一倍，但是單一危險(xiǎn)因素的預(yù)測作用較弱(小于20%)，部分原因是事件的發(fā)生率較低。有人認(rèn)為電生理檢查對(duì)檢出有猝死危險(xiǎn)的患者沒有價(jià)值，因?yàn)殡娚頇z查常常可以誘發(fā)室性心律失常，其預(yù)測作用很低。

置入自動(dòng)除顫起搏器是預(yù)防猝死的選擇之一。對(duì)具體患者來說，全面評(píng)價(jià)主要和次要危險(xiǎn)因素以及同時(shí)存在的情況可以用來決定患者是否具有置入自動(dòng)除顫起搏器的指征。這些臨床指標(biāo)所具有的較高陰性預(yù)測值(高于90%)提示，危險(xiǎn)因素缺乏可以用來確定那些發(fā)生猝死的幾率很低的患者。

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