原發(fā)性骨髓纖維化的疾病概述
原發(fā)性骨髓纖維化的疾病概述 骨髓纖維化是骨髓發(fā)生不同程度彌漫性的纖維組織的增生。骨髓造血功能受到嚴(yán)重?fù)p害,肝、脾、淋巴代替骨髓造血,病人往往有明顯的脾臟腫大。這類代替性造血造出的血細(xì)胞不僅量少,而且往往有不少纖維紅細(xì)胞和幼稚紅細(xì)胞,因此通常有貧血癥狀,這種貧血稱為幼紅--幼粒細(xì)胞貧血。 本病多發(fā)生于40歲以上,起病緩慢,開(kāi)始往往無(wú)癥狀或僅有乏力、體重下降等一般表現(xiàn),以后主要表現(xiàn)為脾臟日益腫大和貧血,還可表現(xiàn)為低熱、骨痛、出血及肝大等。臨床上可分為急性型(酷似白血病,但骨髓增生很差,病程進(jìn)展快,常1年左右死亡。)與慢性型。