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真性紅細胞增多癥的鑒別診斷

1.繼發(fā)性和相對性紅細胞增多癥。繼發(fā)性紅細胞增多常見于下列兩類情況：是組織缺氧或腎局部缺血缺氧所致EPO分泌增加，導致紅細胞代償性增多可見于高山病有右至左分流的先天性心臟病慢性肺部疾病高鐵血紅蛋白癥、吸煙引起的碳氧血紅蛋白過多癥等，患者的血氧飽和度大多降低。另一種是腎腫瘤及其他內(nèi)分泌性質(zhì)腫瘤自主分泌紅細胞生成素或紅細胞生成素樣物質(zhì)所致的紅細胞增多癥，見于腎母細胞瘤肝癌小腦瘤間腦瘤、腎癌子宮瘤等。相對性紅細胞增多癥是由于血漿容量減少，使紅細胞容量相對增多所致。其外周血紅細胞血紅蛋白和血細胞比容增多但全身血細胞容量正常，常見于脫水燙傷等暫時性體液丟失及因吸煙、飲酒焦慮和高血壓所致慢性相對性紅細胞增多(Gaisbock綜合征)。

2.慢性粒細胞性白血病(CML)。PV患者常伴脾大和粒細胞升高晚期外周血幼稚粒細胞可增多，故需與CML進行鑒別PV患者中性粒細胞堿性磷酸酶積分升高。Ph1染色體和bcabl mRNA是陰性，而慢粒正好相反。近來研究發(fā)現(xiàn)慢粒病人也可自發(fā)CFU-E形成故內(nèi)源性CFU-E，不能用于鑒別PV和慢粒。

3.骨髓纖維化。PV臨床表現(xiàn)有許多與骨髓纖維化相似之處，PV晚期也可繼發(fā)骨髓纖維化，兩者主要鑒別是病史和骨髓活檢，骨髓纖維化骨髓病理示纖維組織明顯增多而PV主要表現(xiàn)為髓外造血現(xiàn)象只有晚期才合并骨髓纖維化且病變范圍小程度較輕。

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