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原發(fā)性心肌病的概述

原發(fā)性心肌病主要特征是一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大,心肌收縮泵障礙,產(chǎn)生充血性心衰。本病病因不完全清楚,認(rèn)為病毒感染是重要因素.目前認(rèn)為常染色體遺傳疾病.肌結(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素。

以心肌非對(duì)稱(chēng)性肥厚,心室腔變小為特征,以左心室血充盈受阻,舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的心肌病。

心室的舒張充盈受限。

右心室心肌被進(jìn)行性纖維脂肪組織所置換,起初為局灶性,逐漸呈全心彌漫性受累.有時(shí)左心室亦可受累,而間隔相對(duì)少受累。

常染色體顯性遺傳。

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