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代謝性肌病的病因-糖原累積病　　糖原累積病臨床特點(diǎn)是運(yùn)動(dòng)不耐受、痙攣性疼痛及肌球蛋白血癥，其他臟器包括肝臟、腎臟、心臟及腦也可受累。在12種糖原累積病中，除Ⅰ型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)和Ⅵ型(肝磷酸化酶缺乏)外，其余10種均有神經(jīng)肌肉受累，4種糖原累積病以骨骼肌癥狀為主，即Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ和Ⅺ型，而Ⅱ和Ⅷ型表現(xiàn)為肌病或多臟器受累，其他糖原累積病組織學(xué)切片可見到糖原在受累組織有沉積。近期又發(fā)現(xiàn)了第13種糖原累積病，與肌肉內(nèi)β烯醇化酶缺乏有關(guān)，臨床也表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)不耐受和肌痛?！　≈委煼矫鎽?yīng)避免高強(qiáng)度活動(dòng)，輕度活動(dòng)可減緩心血管功能的衰退，有報(bào)道對(duì)McAdle病，采用肌酸治療可提高骨骼肌功能，高蛋白飲食可增加支鏈氨基酸用于肌肉的氧化過程，并有益于損傷肌肉的恢復(fù)。

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