家族性良性紅細(xì)胞增多癥
家族性良性紅細(xì)胞增多癥
家族性良性紅細(xì)胞增多癥(Benignfamilial polycythemia)為常染色體遺傳性疾病,有不同的外顯性。比較罕見(jiàn)。癥狀較輕,常有頭痛、嗜睡、眩暈和易疲倦;或完全沒(méi)有自覺(jué)癥狀。病兒面色深紅,眼結(jié)膜充血,但多無(wú)脾臟腫大。
血象檢查僅有紅細(xì)胞系增生過(guò)盛,血紅蛋白常在200g/L(20g/dl)以上,血容量增多。白細(xì)胞與血小板正常。家族中有同樣病人。此癥多呈良性經(jīng)過(guò),可活到正常年若因血液粘稠而產(chǎn)生癥狀,則可采用放血療法。
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