鐮狀細胞性貧血的并發癥

鐮狀細胞性貧血的在病情穩定時，患者可耐受貧血及其他臨床癥狀;但當病情突然加重時，稱/鐮狀細胞危象/則有嚴重臨床表現，甚至導致死亡。感染代謝性酸中毒、低氧條件可能誘發危象，但有時難以發現明顯誘因。根據臨床表現特征的不同，可將鐮狀細胞危象分為5型：梗死型(疼痛型)，再生障礙型，巨幼細胞型脾滯留型溶血型。

1.梗死型危象 系最常見的一種危象，鐮變的僵硬紅細胞阻塞小血管;組織缺氧重者導致組織壞死鵻血管梗死可發生于任何部位，但梗死引起疼痛的部位最常見于四肢骨骼，尤以膝部及膝部以下多見，其次是胸背部及腹部。疼痛常為發作性疼痛，可伴有發熱，輕者1～2天自行緩解，重者持續時間較長發作頻度不一;可為數天1次，也可為數年1次，脾梗死是引起腹痛的常見原因多次脾梗死形成大量瘢痕組織可使脾臟變小，稱自身脾切除部分病人腹痛與慢性溶血引起的膽石癥有關此時血清膽紅素會升高。此型危象發作時貧血常常并不加重。

2.再生障礙型危象 貧血突然加重，網織紅細胞顯著減少甚或消失，骨髓增生低下。感染尤其是微小病毒(parvovirus)感染是常見誘發因素。

3.巨幼細胞型危象 妊娠患者易發生此型危象葉酸缺乏是主要原因，嚴重貧血伴有巨幼細胞貧血特征是本型的主要臨床表現。

4.脾滯留型危象 此型危象多見于兒童患者也可見于脾顯著增大的成年患者，主要臨床表現是血紅蛋白的濃度陡然下降，在幼年患兒可成為致死原因。

5.溶血型危象 此型危象不常見。當本病患者合并其他疾患(如G6PD缺乏)時，易發生溶血危象。臨床表現為貧血加重、黃疸網織紅細胞數增多常發生溶血者易有膽石癥。

本病的診斷并不困難，重要的是要考慮到本病的可能性而不遺漏本病。根據種族和家族史、鐮變試驗陽性血紅蛋白電泳顯示主要成分為HbS，再結合臨床表現即可明確診斷。