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系統性紅斑狼瘡的臨床癥狀

作者:小康 來源: 康網 時間: 2023-12-01 閱讀:

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系統性紅斑狼瘡的臨床癥狀

系統性紅斑狼瘡(SLE)的臨床表現無固定模式,病程遷延,反復發作,緩解期因人而異,起病可呈爆發性、急性或隱匿性,可單一器官受累也可多個器官同時出現,老年發病則病情較輕,反之則重。全身癥狀有乏力、發熱、體重下降,誘發因素包括陽光照射、妊娠、分娩、藥 物、手術等。

1.皮膚與黏膜:80%患者有皮膚損害,典型者在雙面頰和鼻粱部位呈蝶形紅斑,亦可見多形紅斑、盤狀紅斑、網狀青斑等,活動期患者可有脫發、口腔潰瘍,部分病人;有雷諾現象。

2.關節與肌肉:80%患者有關節受累,主要表現為關節痛,50%有肌痛。受累關節常為近端指間關節,腕、足部、膝、踝等關節,呈對稱性分布,肘及髂關節較少受累,不伴有骨質侵蝕、軟骨破壞的關節畸形。有5%-8%的病人因長期服用激素而引發股骨頭、肱骨頭無菌性壞死。

3.漿膜:1/3患者有單側或雙側胸膜炎,30%患者有心包炎,少數有腹膜炎,漿膜炎,可伴少量或中等量滲出液,偶有血性滲出液。

4.腎:約半數患者有臨床狼瘡性腎炎。表現可分為:輕型腎炎;腎病綜合征;慢性腎炎;尿毒癥;急性腎炎;遠端腎小管中毒。

5.心:約10%累及心肌,常因合并腎性高血壓及腎功能不全而發生心力衰竭。

6.肺:10%有急性狼瘡性肺炎,胸片示雙側彌散性肺泡漫潤性病灶。慢性者主要表現為肺間質纖維化。

7.消化道:少數可發生各種急腹癥。

8.神經系統:約20%患者有神經系統損害,以精神障礙、癲癇發作、偏癱及蛛網膜下腔出血多見。嚴重頭痛可以是SIX的首發癥狀。

9.血液系統:可發生自身免疫性溶血性貧血,嚴重血小板減少性紫斑,最常見的血液異常是正常色素細胞性貧血。

10,其他:淋巴結腫大,病理活檢顯示壞死性淋巴結炎病變。

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