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地中海貧血病因

作者:小康 來源: 康網(wǎng) 時(shí)間: 2023-12-07 閱讀:

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地中海貧血病因

地中海貧血是由于珠蛋白基因組織和結(jié)構(gòu)的多種突變,使基因表達(dá)發(fā)生了部分或完全,導(dǎo)致一種或幾種正常的珠蛋白鏈合成減少或缺如所造成的~組高度異質(zhì)性綜合征。不同類型海貧的臨床表現(xiàn)差別極大,最重者可于胎兒出生前即死亡,最輕者可以終身不貧血,無癥狀。臨床所見大多是介于這兩者之間的貧血患者,具有低色素小紅細(xì)胞和靶形紅細(xì)胞,并有血紅蛋白成分的各種改變。 地中海貧血屬中醫(yī)"虛黃"、"虛勞"、"重于勞"等范疇,在臨床既有腎精虧虛、氣血不疽、積聚,虛實(shí)并存是其特點(diǎn)。

本病大多嬰兒時(shí)即發(fā)病,表現(xiàn)為貧血、虛弱、腹內(nèi)結(jié)塊。發(fā)育遲滯等,重型多生長發(fā)育不良,常在成年前死亡。輕型及中間型患者,一般可活至成年并能參加勞動(dòng),倘注意節(jié)勞及飲食起居,可以減少并發(fā)癥、改善癥狀。稟賦不足、腎氣虛弱為主要原因。腎為先天之本,究天腎精不充,則生化無源。"小兒之勞,得于母胎"??梢?"童子勞"與父母關(guān)系密切。腎精不充同時(shí)也影響后天脾胃功能和生長發(fā)育,久則血?dú)鈮臄?,出現(xiàn)黃疽、積聚等表現(xiàn),致成此虛實(shí)錯(cuò)雜之證。

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