進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥臨床表現(xiàn)
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進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥臨床表現(xiàn)
進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,變性限于脊髓前角α運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。特點(diǎn)是進(jìn)行肌萎縮和肌軟弱,通常自手的小肌肉開始,蔓延至整個(gè)上肢和下肢,反射消失,感覺障礙不出現(xiàn)。
進(jìn)行性脊髓性肌萎縮癥起病隱匿,好發(fā)于中年男性。表現(xiàn)為雙手活動(dòng)軟弱無力,手的內(nèi)在肌萎縮,可有/爪形手/、/猿手/畸形。系衣服扣、揀小物件及寫字困難。以后肌無力波及鄰近肌群,累及臂和肩,再發(fā)展到下肢。也有從足發(fā)病,擴(kuò)展到下肢,然后上肢者。肌肉萎縮軟弱對(duì)稱發(fā)展,有時(shí)僅累及一只手。肌張力減低,腱反射減弱與受累肌相應(yīng)。括約肌無功能障礙,病理反射多不出現(xiàn),但可見于頻發(fā)肌束震顫時(shí)。肌束震顫可不定部位出現(xiàn),有寒冷、情緒波動(dòng)或受到機(jī)械刺激時(shí)可誘發(fā)和加重肌束震顫。病程中無自發(fā)疼痛和感覺異常出現(xiàn),舌肌萎縮,軟腭運(yùn)動(dòng)障礙伴發(fā)音及吞咽癥狀極少產(chǎn)生。
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