重癥肌無力的癥狀及發(fā)病特點

1、女性多于男性，任何年齡組均可發(fā)病。40歲前女性患者患病率為男性的2~3倍，中年以上發(fā)病的，則以男性居多，10歲以前發(fā)病者僅占10%;家族性病例少見。由于基因不同，中國人和其它亞洲人都比歐美人較多，且少年起病，以眼肌為主癥狀。

2、大多起病隱襲，首發(fā)癥狀多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、斜視和復(fù)視，重者眼球運動明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌一般不受累，雙側(cè)眼癥狀多不對稱。10歲以下小兒，眼肌受損較為常見。

3、主要臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞，連續(xù)收縮后發(fā)生嚴(yán)重?zé)o力甚至癱瘓，經(jīng)短期休息后又可好轉(zhuǎn);癥狀多于下午或傍晚勞累后加重，早晨或休息后減輕，呈現(xiàn)較規(guī)律的晨輕暮重波動性變化。受累肌肉常明顯地局限于某一組，如眼肌、延髓肌和頸肌等。常因面肌、咽肌受累，表現(xiàn)面肌皺紋減少，表情動作困難，閉眼和示齒無力，連續(xù)咀嚼困難使進(jìn)食常中斷，以及構(gòu)音障礙、飲水返嗆、吞咽困難、聲音嘶啞或帶鼻音。頸肌受損時，抬頭困難。肢體無力很少單獨出現(xiàn)，一般上肢重于下肢，近端重于遠(yuǎn)端。

4、呼吸肌、膈肌受累，可出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難。重癥者可因呼吸麻痹或繼發(fā)性吸入性肺炎而死亡。心肌偶可受累，常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括約肌均不受累。

5、患者如急驟發(fā)生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能，即為危象。發(fā)生危象后，如不及時搶救可危及病人生命，危象是重癥肌無力死亡的常見原因。肺部感染或手術(shù)(如胸腺切除術(shù))可誘發(fā)危象，情緒波動和系統(tǒng)疾病可加重癥狀。

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