血小板無力癥
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血小板無力癥
血小板無力癥是由于血小板膜上的纖維蛋白原受體糖蛋白Ⅱb/Ⅲa減少或缺乏而導(dǎo)致的遺傳性出血性疾病,呈常染色體隱性遺傳。發(fā)病率較低,迄今國內(nèi)外僅有數(shù)百例報(bào)道。
本病主要表現(xiàn)為出血。雜合子一般無出血癥狀,而純合子大多有明顯出血表現(xiàn),常見的癥狀為皮膚出血點(diǎn)或瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)增多等,較少發(fā)生臟器出血。外傷、手術(shù)、分娩常可引起嚴(yán)重出血。
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