重癥肌無力的癥狀及診斷標(biāo)準(zhǔn)

重癥肌無力以眼外肌為首發(fā)癥狀者最常見，其次為延髓肌和肢帶肌。眼外肌受累表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、斜視;咀嚼肌和咽喉肌受累出現(xiàn)咀嚼、進(jìn)食和吞咽困難，飲水嗆咳，構(gòu)音不清;面肌受累則表情缺乏，閉目無力;胸鎖乳突肌及斜方肌受累則出現(xiàn)轉(zhuǎn)頭和聳肩無力;四肢肌受累時(shí)以近端無力為重，表現(xiàn)為易跌，上樓困難等。如侵犯呼吸肌則出現(xiàn)呼吸困難，稱重癥肌無力危象。本病多數(shù)起病隱襲，常以一組肌肉開始，逐步累及其他組，少數(shù)病人出現(xiàn)肌肉萎縮。上述癥狀也常波動(dòng)起伏，呈現(xiàn)"朝輕暮重"、重復(fù)活動(dòng)后加重、休息后減輕的臨床特征。兒童肌無力幾乎全部以眼肌受累為主，表現(xiàn)為瞼垂，復(fù)視甚至眼球固定，癥狀時(shí)好時(shí)壞或左右交替。

重癥肌無力的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1.受累骨骼肌無力，朝輕暮重。

2.肌疲勞試驗(yàn)陽性。

3.藥物試驗(yàn)陽性：新斯的明0.5~1mg肌肉注射,30~60分鐘眼肌的肌力明顯好轉(zhuǎn)。

4.肌電圖重復(fù)電刺激：低頻刺激(通常用3HZ)肌肉動(dòng)作電位幅度很快地遞減10%以上為陽性。

5.血清抗乙酰膽堿抗體陽性。

6.單纖維肌電圖：可見興奮傳導(dǎo)延長或阻滯，相鄰電位時(shí)間差(Jitter)值延長。

以上六項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中，第一項(xiàng)為必備條件，其余五項(xiàng)為參考條件，必備條件加參考條件中的任何一項(xiàng)即可診斷。