妊娠合并再生障礙性貧血的發(fā)病機制

再障的主要發(fā)病環(huán)節(jié)在于異常免疫反應(yīng)，造血干細胞數(shù)量減少和(或)功能異常，支持造血的微環(huán)境缺陷亦介入了再障的發(fā)生發(fā)展過程。

1.異常免疫反應(yīng)損傷造血干/祖細胞 多種研究表明，T淋巴細胞數(shù)量及功能的異常及其所造成細胞因子的分泌失調(diào)與再障，尤其重型再障發(fā)病密切相關(guān)，表現(xiàn)臨床上有些患者為做骨髓移植，先用藥物抑制免疫，用藥后，未輸骨髓前患者的造血功能即恢復(fù);急性再障可對多種免疫抑制劑如抗淋巴細胞球蛋白環(huán)孢素等的治療有效在再障患者尤其SAA骨髓和外周血的CD8+ T淋巴細胞集落增高，T淋巴細胞數(shù)增加，其亞群CD3+CD+T淋巴細胞比例增高，而CD4+ T淋巴細胞減少，CD4+/CD8+比值降低T淋巴細胞處于激活狀態(tài)，免疫介導(dǎo)的再障患者有特異的，針對某些特定抗原的寡克隆T淋巴細胞的增殖，結(jié)果異常的T淋巴細胞可直接抑制骨髓細胞的生長;或分泌多種造血負調(diào)控因子，如IL-2、巨噬細胞炎癥蛋白(MIP)-1a腫瘤壞死因子αγ干擾素可抑制造血干/祖細胞造血;另外負性造血調(diào)控因子如腫瘤壞死因子，αγ干擾素產(chǎn)生過多可上調(diào)Fas及Fas-L途徑的凋亡，使骨髓CD34+細胞大量凋亡也是導(dǎo)致造血功能衰竭的重要原因。

2.造血干細胞減少或缺陷 大量實驗研究證實造血干細胞缺乏或有缺陷是再障的主要發(fā)病機制之一，再障患者骨髓CD34+ 細胞明顯減少;用培養(yǎng)的方法證明其骨髓和血中粒-單核細胞集落生成單位(CFU-GM)、紅細胞集落生成單位(CFU-E)、巨核細胞集落生成單位(CFU-Meg)都減少，同基因造血干細胞移植成功，正常造血功能很快恢復(fù)均證實再障時干細胞的缺乏。

3.造血微環(huán)境的缺陷 造血微環(huán)境是指造血組織中支持造血勱的結(jié)構(gòu)成分，造血細胞是在基質(zhì)細胞形成的網(wǎng)狀支架中增殖和分化。體外實驗顯示再障患者骨髓基質(zhì)細胞培養(yǎng)成纖維細胞集落生成單位(CFU-F)也減少;臨床上也有因輸入同基因骨髓不能恢復(fù)造血功能的患者也說明這些患者的病變不在干細胞。

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