Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥概述

Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥是兒童中最常見的，發(fā)展最快的，預(yù)后最嚴(yán)重的肌營養(yǎng)品不良癥。本病的病年齡為1~10歲，平均2.8歲。有人提出，嬰兒發(fā)病者，可在宮內(nèi)即有血清酶的異常，產(chǎn)生第9天即可測(cè)出血清酶活性的異常增高，因此亦可以認(rèn)為本病的發(fā)病年齡從出生即可開始。

新生兒，特別是1歲之內(nèi)的嬰兒常常四肢肌力、活動(dòng)正常，無法與正常嬰兒鑒別，臨床上最早出現(xiàn)的神經(jīng)癥狀是：小孩開始走路時(shí)間延長(zhǎng)，平均在15個(gè)月以后才能走路，伴有腓腸肌、臀肌等部肌肉的假性肥大，肌組織發(fā)硬。

2~3歲后，可見小孩動(dòng)作笨拙，跑跳等均不及同年齡的小孩，隨之出現(xiàn)步行易跌，上下樓梯和蹲下后起立困難等。增地走路足跟不能著地，腹部前凸，雙肩過度外展，頭前伸而胸后仰，起步走路后軀干左右搖晃，表現(xiàn)特殊的步態(tài)，"鴨步態(tài)"，此時(shí)小孩常常不能蹲下，蹲下后即后仰，肩胛帶肌群，特別是前鋸肌、菱形肌的萎縮和無力，雙臂前撐時(shí)即可出現(xiàn)肩胛骨突起呈"翼狀肩"，兩臂平舉困難。

病孩臥床后起立常常需要從仰臥位逐漸轉(zhuǎn)為俯臥位，然后逐步爬起。隨著病程的進(jìn)展，從不能起立，不能從床上起來逐步發(fā)展至需要專人護(hù)理，依靠坐椅行走，最后完全喪失活動(dòng)能力。該病常伴有不同程度的畸形。

疾病早期，常常由于跟腱攣縮而出現(xiàn)足尖走路，中期病者，由于肢帶肌萎縮和跟腱攣縮，逐步出現(xiàn)腰推前凸，形成脊柱前凸畸形。由于足尖走路和脊柱前凸，因此，軀干重力平衡失調(diào)，患者極易跌倒而骨折。最嚴(yán)重者可有全身骨骼肌肉萎縮和各大關(guān)節(jié)攣縮，以致臥床不起。

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