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純紅再障如何診治?

單純紅細胞再生障礙性貧血(pure red cell aplasia)簡稱純紅再障;系骨髓紅細胞系列選擇性再生障礙所致一組少見的綜合征。國內文獻報告已超過100例。發病機制多數與自身免疫有關。臨床上可分為先天性和獲得性兩大類，獲得性又可按病因分為原發性和繼發性，按病程分為急性和慢性兩型。

慢性型者均應詳細檢查有無胸腺瘤，必須進行X線胸部后前位、側位和20度斜位攝片，可檢出85%～90%的胸腺瘤，CT掃描的檢出率可達到100%。

胸腺瘤診斷一旦確立，應及早切除，術后貧血的緩解率可達30%;如術后獲緩解者，給予腎上腺皮質激素或免疫抑制劑可能有效。對不伴胸腺瘤的原發性獲得性純紅再障，可選用腎上腺皮質激素和雄激素及雷公藤多甙等聯合應用可提高療效。如治療無效，應及時選用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤、環磷酰胺、6-巰基嘌呤、抗淋巴細胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等，環胞菌素A也可選用。有認為大劑量免疫球蛋白和環胞菌素A聯合應用可提高療效。治療有效者常于1～8周后出現網織紅細胞增多，應用免疫抑制劑治療可使66%以上病人獲得緩解，但復發率可達80%。如各種治療無效，可作脾切除，某些病例有效，無效者術后再應用免疫抑制劑可望有效。體內抗體滴度高者也可選用血漿交換術，達那唑亦可試用。為改善癥狀可輸紅細胞，長期反復輸血者，繼發性血色病發生率較高，宜及時選用去鐵胺。

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