特殊類型的骨髓瘤有哪些？

骨髓瘤起病徐緩，可有數(shù)月至十多年無癥狀期，早期易被誤診。骨髓瘤的臨床表現(xiàn)繁多，主要有貧血、骨痛、腎功能不全、感染、出血、神經(jīng)癥狀、高鈣血癥、淀粉樣變等。除了臨床類型外，還有特殊類型.特殊類型的骨髓瘤有：

1.冒煙性骨髓瘤 血清M蛋白≥30S/L，骨髓片骨髓瘤細(xì)胞≥10%，一般均《20%，缺乏貧血、腎能損害、高鈣血癥和溶骨性病變等表現(xiàn)，病程維持35年以-亡不變，一般不必急于治療。

2.漿細(xì)胞白血病 周圍血漿細(xì)胞，20%，計(jì)數(shù)2。0x10'幾。本病中約60%為原發(fā)性，患者較年車起病急，肝、脾、淋巴結(jié)腫大發(fā)生率高，血小板計(jì)較高，而骨骼病變罕見，血清M蛋白量低，治療反差，用VAD方案或烷化劑治療僅部分有效，中位生期6個(gè)月。40%由MM轉(zhuǎn)化而來者稱為繼發(fā)性漿細(xì)胞血病，為MM的終末期表現(xiàn)。

3.骨硬化骨髓瘤(POEMS綜合征) 以多發(fā)性經(jīng)病變(polyneuropathy)、器官腫大(organomegaly內(nèi)分泌病變(endocrinopathy)、M蛋白(monoeloprotein)和皮膚改變(skin changes)為特征。神經(jīng)變?yōu)槁匝装Y性脫髓鞘，可伴有明顯的運(yùn)動(dòng)障礙，神經(jīng)一般不受累，自主神經(jīng)系統(tǒng)可有改變。50%有腫大，但脾和淋巴結(jié)腫大少見。可見皮膚色素沉著多毛癥，男子乳房發(fā)育和睪丸萎縮及杵狀指(趾)。無貧血而血小板增多，骨髓內(nèi)漿細(xì)胞

4.骨孤立性漿細(xì)胞瘤 組織學(xué)上證實(shí)骨內(nèi)孤立瘤體內(nèi)含單克隆漿細(xì)胞，而其他骨骼x線攝片、MRI無MM證據(jù)。骨髓穿刺示漿細(xì)胞《5%，僅出現(xiàn)少量蛋白，隨孤立病灶的治療常可消失。部分病人可發(fā)展MM或出現(xiàn)新的病灶，亦有無癥狀生存達(dá)10年以上者

5.髓外漿細(xì)胞瘤 漿細(xì)胞瘤原發(fā)于骨髓以外的位，常見于頭頸部，特別是上呼吸道如鼻腔、鼻亭鼻咽和喉部。骨髓象、X線骨骼攝片和血、尿檢查均MM的證據(jù)。預(yù)后良好，亦有40%發(fā)展為MM。

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