亞急性硬化性全腦炎概述

亞急性硬化性全腦炎是由于麻疹病毒持續(xù)感染所致的一種罕見的致命性中樞神經(jīng)系統(tǒng)退變性疾病。總的特點是隱襲起病，亞急性或慢性進展，最后死亡。

臨床表現(xiàn)可分為4期：

第一期--情緒激動，有幻覺或表情淡漠、記憶力減退、智能低下、學習退步及性格變化等大腦高級神經(jīng)活動障礙。

第二期-一-出現(xiàn)運動性痙攣，面目無表情，眼球無目的轉動。

第三期一一呈昏睡或木僵狀態(tài)、去大腦強直。

第四期一一四肢屈曲、傻笑或啼哭、下視丘功能出現(xiàn)障礙：體溫升高、脈搏加快、血壓上升、異常多汗等。

總病程多為l一3年。3個月內(nèi)死亡相存活4年以上者各約占10%。

據(jù)流行病學資料介紹，亞急性硬化性全腦炎患者-般皆有麻疹病史。從患麻疹至亞急性硬化性全腦炎發(fā)病間隔時間不等，約有78%的患者間隔2一10年，最短間隔為1個月，最長間隔為27年。亞急性硬化性全腦炎中約有46%患者是在2歲以內(nèi)出的麻疹，也就是說嬰幼兒患疹后發(fā)生亞急性硬化性全腦炎的機會比大年齡組的機會多，所幸該病總的發(fā)病率并不高，在一般麻疹患者約為每百萬例中有2-6例，在麻疹疫苗接種者中約為每百萬例中有0.48-1.13例。男性略高于女性。

經(jīng)研究認為本病的發(fā)生與缺損型麻疹病毒有關，而麻疹病毒是否會變?yōu)槿睋p型并持續(xù)感染機體又與該機體的免疫調(diào)節(jié)機能缺陷有關。其病理損害遍及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白質和灰質。