重癥肌無(wú)力肌病

主要表現(xiàn)

初期狀

為部分或全身骨骼肌易于疲勞，在活動(dòng)后加重，體息后減輕，晨輕暮重，臨床上主要分為眼肌型和全身型。

眼肌型者表現(xiàn)為眼外肌麻痹，可出現(xiàn)眼瞼下垂、復(fù)視、斜視，臨床上重癥肌無(wú)力的患者中，93%以上以眼瞼下垂為首發(fā)癥狀，兒童肌無(wú)力患者幾乎100%以眼肌受累為主，首發(fā)癥狀以瞼下垂為最多，包括單瞼下垂和雙瞼下垂;經(jīng)過(guò)癥狀如瞼下垂出現(xiàn)最早最多;眼球運(yùn)動(dòng)麻痹;球麻痹癥狀即咽、喉、舌等肌的麻痹;面肌無(wú)力;咀嚼肌無(wú)力;四肢肌無(wú)力;頸肌無(wú)力;呼吸困難，這是本病最嚴(yán)重的癥狀;肌萎縮。

全身型臨床表現(xiàn)

：1、新生兒童哭聲低弱，呼吸和吸奶困難。肌張力松馳;2、兒童多表現(xiàn)為眼臉下垂，雙側(cè)眼臉交替出現(xiàn)，如同拉鋸狀，并伴有斜視、復(fù)視;3、成人常表現(xiàn)為，眼皮下垂，閉目不緊，嘴嚼無(wú)力，吞咽困難，喝水嗆咳，聲音低下或構(gòu)音不清,四肢無(wú)力,梳頭困 難,行走不便。

癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發(fā)減輕緩解。感冒、情緒激動(dòng)、過(guò)勞、月經(jīng)來(lái)潮、使用麻醉、鎮(zhèn)靜藥物、分娩、手術(shù)等常使病情復(fù)發(fā)或加重。全身所有橫紋肌均可受累，受累肌肉的分布因人因時(shí)而異，顱神經(jīng)支配的肌肉特別是眼外肌最易累及，常為早期或唯一癥狀;輕則眼球運(yùn)動(dòng)受累，多呈不對(duì)稱性眼瞼下垂，睜眼無(wú)力、斜視、復(fù)視、有時(shí)雙眼瞼下垂交替出現(xiàn);重者雙眼球固定不動(dòng)。晚期的全身型患者，可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮。

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