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什么叫獲得性再障?

作者:小康 來源: 康網(wǎng) 時(shí)間: 2024-01-24 閱讀:

什么叫獲得性再障?

獲得性再障是一種以外周血全血細(xì)胞減少和骨髓增生低下為特點(diǎn)的一組臨床綜合征,患者多為20歲左右的青年和年齡超過60歲的老年人。從臨床角度出發(fā),AA必須與導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的其他疾病以及先天性骨髓衰竭如范可尼貧血鑒別開來。盡管家族性骨髓增生低下強(qiáng)烈提示體質(zhì)性(相對(duì)于后天獲得性AA而言)骨髓衰竭綜合征的存在,但隱性遺傳者可無陽性家族史。此外,AA與低增生性骨髓增生異常綜合征(MDS)的鑒別有時(shí)很困難,特別是在沒有細(xì)胞遺傳學(xué)異常時(shí),診斷AA抑或低增生性MDS的主觀成分就很大,好在鑒別診斷并非關(guān)鍵,因?yàn)閮烧叽嬖诤艽蟪潭鹊闹丿B,新發(fā)病的年輕低增生性MDS患者同AA一樣都對(duì)免疫抑制劑治療有效。最后,AA脾大很少見,此時(shí)必須進(jìn)行外周血白細(xì)胞表型檢測(cè)以除外毛細(xì)胞白血病,后者的表現(xiàn)有時(shí)類似AA(如全血細(xì)胞減少或骨髓增生低下)。