先天性純紅細(xì)胞再障的臨床情況

1927年，F(xiàn)anconi報(bào)道兄弟三人間患一種綜合征，表現(xiàn)為先天性畸形、貧血，骨髓脂肪化。1931年，Naegel提議命名為先天性再障(Fanconi anemia，F(xiàn)A)，也稱(chēng)Fanconi貧血。至今文獻(xiàn)記載的病例已超過(guò)l000例。本病無(wú)種族或地區(qū)差異，一家中可見(jiàn)多人發(fā)病。根據(jù)患者血和骨髓單個(gè)核細(xì)胞在體外生成BFU-E和CFU-E的情況，可將患者分成6種臨床情況：

①無(wú)紅系祖細(xì)胞的生長(zhǎng)，骨髓增生重度減低，依賴(lài)輸血維持生命，雄激素治療無(wú)效;

②與上述類(lèi)似，但只有BFU-E不生長(zhǎng);

③BFU-E減少，骨髓增生減低或重度減低，雄激素治療有效，不需輸血;

④BFU-E及CFU-E均低于正常，骨髓增生減低，不需雄激素治療，不需輸血;

⑤病情穩(wěn)定，輕度貧血和(或)血小板減少和(或)大紅細(xì)胞增多，BFU-E稍減少;

⑥血象正常，BFU-E和CFU-E正常或稍少，不需治療。

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