肝炎再生障礙性貧血綜合征的表現

貧血呈進行性加重，輸血頻度高，且常出現即使大量輸血仍難以糾正的重度貧血。感染和出血又可加重貧血。由于貧血難以糾正臨床有面色蒼白頭暈、心悸乏力等明顯缺血缺氧和心功能不全的表現。由于免疫功能紊亂和粒細胞減少，常伴有嚴重感染。感染原發部位多見于口腔呼吸道消化道、皮下軟組織以及肛周組織等。由于粒細胞缺乏(<0.5×109/L)常致感染擴散，易并發敗血癥常發生皮下軟組織炎因粒細胞缺乏無法形成膿腫而難以局限曾有因面部蜂窩組織炎極度腫脹壓迫氣道導致窒息死亡。病原體以革蘭陰性桿菌和金黃色葡萄球菌為主。因常發生醫院內感染，故易出現銅綠假單胞菌陰溝腸桿菌等耐藥菌株感染，也常因反復應用廣譜抗生素而繼發真菌感染。由于血小板明顯減少(20×109/L)致出血傾向嚴重除有皮膚紫癜瘀斑外，兒童常見鼻黏膜大量出血,須做臨時鼻腔填塞止血或因齲齒、換牙和損傷致口腔黏膜滲血不止。此外又易并發內臟出血，如便血和血尿尤其是顱內出血危及生命，常需輸注大量血小板方有可能控制嚴重感染和顱內出血多為致死原因。