什么叫無(wú)先天性純紅再障?

無(wú)先天性純紅再障(diamond-blackfan 貧血)90%于初生到1歲內(nèi)起病，罕有2歲以后發(fā)病者，遺傳規(guī)律尚不清，有家族性。患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，少數(shù)也有輕度先天性畸形，如拇指畸形，和Fanconi貧血不同很少伴發(fā)惡性疾病。患者紅系祖細(xì)胞不但數(shù)量缺乏，并且質(zhì)有異常。HbF增多，胎兒膜抗原i持續(xù)存在，嘌呤解救途徑酶活性增高，說明核酸合成有缺陷。患者淋巴細(xì)胞在體外可抑制正常紅系祖細(xì)胞的生長(zhǎng)。20%病例可自發(fā)緩解，60%患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素有效，無(wú)效者亦可做骨髓移植。

閱讀雖說不能改變我們的命運(yùn)，卻可以改變我們的性格,所以我們?yōu)榱嗣\(yùn),要堅(jiān)持多看,看完整的文章,康網(wǎng)小康希望您能改變自己的命運(yùn),也希望您能對(duì)本文做個(gè)評(píng)論.