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多發性肌病的臨床表現

多發性肌病起病多隱襲，病情于數周或數月發展至高峰，受累肌群包括四肢近端肌肉，頸部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等，但面肌受累罕見。肌無力是主要癥狀，病人下蹲、起立、舉臂、平臥位抬頭、翻身、正坐、發音、吞咽均感困難。部分病人肢體遠端肌肉也受累，表現前臂、手、小腿、足無力。體檢可見有肌力低下，25%患者肌肉有壓痛。晚期可出現肌萎縮。罕見的暴發型表現為橫紋肌溶解，肌紅蛋白尿，腎功能衰竭。

除肌肉、內臟系統亦可受累，尸檢資料近1/4口才有心肌炎，臨床表現為心電圖異常、心律失常、心力衰竭等。5%～10%口才發生間質性肺纖維化，出現肺功能障礙、氣短。嚴重咽下困難，可導致吸入性肺炎。全身表現 可有發熱、關節痛、體重減輕、雷諾現象等。

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