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什么是幼年型慢性粒細(xì)胞白血病?

幼年型慢性粒細(xì)胞白血病(juvenilechronic mydogenous leukemia，JCML)此型幾乎皆發(fā)生在5歲以下兒童，尤以2歲以下的嬰幼兒多見。男性發(fā)病多于女性。可發(fā)生于家族性神經(jīng)纖維瘤，生殖泌尿系畸形或智力低下的患兒。起病可急或緩，常以呼吸道癥狀為主訴。多見面部斑丘疹或濕疹樣皮疹，甚至為化膿性皮疹，亦可見皮膚咖啡斑，皮膚癥狀可出現(xiàn)于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)前數(shù)月。淋巴結(jié)腫大，甚至為化膿性。進(jìn)行性肝脾腫大。由于血小板減少而繼發(fā)出血亦非罕見。JCML起源于多能造血干細(xì)胞，故可造成紅系增生障礙，血小板數(shù)與量異常，以及淋巴細(xì)胞功能異常。與成人型不同，其異常增生主要在粒單系統(tǒng)，體外干細(xì)胞培養(yǎng)主要形成CFU-GM。染色體檢查多為正常，個(gè)別可見-7，十8(8三體)或+21(21三體)。周圍血象白細(xì)胞增高，血小板減低和中度貧血。白細(xì)胞中度增高，多在100×109/L以下。未成熟粒細(xì)胞和有核紅細(xì)胞可出現(xiàn)在周圍血中，并有單核細(xì)胞增多。白細(xì)胞堿性磷酸酶降低，偶正常。血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒：紅為3～5∶1。粒系和單核系增生旺盛，可見紅系增生異常。原始粒細(xì)胞在20%以下。巨核細(xì)胞減少。體外骨髓細(xì)胞培養(yǎng)以單核細(xì)胞為主。由于JCML常有發(fā)燒、肝脾腫大、中度貧血、白細(xì)胞增多，需與感染所致的類白血病反應(yīng)鑒別。還應(yīng)與傳染性單核細(xì)胞增多癥鑒別。

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