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重癥肌無力的其他類型

⑴青少年型和成人型：重癥肌無力常見于20~40歲。85%~90%全身型重癥肌無力可發(fā)現(xiàn)乙酰膽堿受體抗體，單純眼肌型發(fā)現(xiàn)率為50~60%。抗體陰性患者多于青春期前出現(xiàn)癥狀，其臨床表現(xiàn)及免疫治療反應(yīng)與陽性者無不同。

⑵新生兒重癥肌無力：約有12%重癥肌無力母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無力、肢體癱瘓，特別是呼吸功能不全的典型癥狀。生后48小時內(nèi)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，癥狀逐步改善，直至完全消失。母親、患兒都能發(fā)現(xiàn)乙酰膽堿受體抗體，癥狀隨抗體滴度降低而消失。血漿置換可用于治療嚴重呼吸功能不全患兒，呼吸機支持和營養(yǎng)也是治療關(guān)鍵。

⑶先天性重癥肌無力：少見，但癥狀嚴重。新生兒期通常無癥狀，嬰兒期主要表現(xiàn)眼肌麻痹和肢體無力，有家族史。先天性重癥肌無力癥有很多種，包括缺乏乙酰膽堿、神經(jīng)-肌肉接頭處、以及受體的病理。患者都沒有乙酰膽堿受體抗體。已知乙酰膽堿受體亞單位的24種突變都是常染色體隱性遺傳，造成終板乙酰膽堿受體嚴重缺失。抗膽堿酯酶藥物可能有效。

⑷藥源性重癥肌無力：可發(fā)生在用青霉胺治療肝豆狀核變性、類風濕關(guān)節(jié)炎和硬皮病的患者。臨床癥狀和乙酰膽堿受體抗體滴度，與成人型重癥肌無力相似，停藥后癥狀消失。橫紋肌無力;疲乏;日重暮輕;活動后加重;休息后減輕;眼外肌麻痹;上眼瞼下垂;復視;吞咽困難;呼吸困難重癥肌無力是累及神經(jīng)肌肉接頭處，突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病，由于接頭處傳導的安全系數(shù)降低而致骨骼肌易疲勞和無力，臨床表現(xiàn)多樣，除橫紋肌無力外尚有內(nèi)臟表現(xiàn)，使病人喪失勞動力，甚至死亡。抗膽堿酯酶藥物;鹽酸胍;胸腺摘除術(shù);胸腺放療;胸腺免疫抑制療法;血漿置換;皮質(zhì)類固醇

重癥肌無力是累及神經(jīng)肌肉接頭處，突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病，由于接頭處傳導的安全系數(shù)降低而致骨骼肌易疲勞和無力，臨床表現(xiàn)多樣，除橫紋肌無力外尚有內(nèi)臟表現(xiàn)，使病人喪失勞動力，甚至死亡。

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