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骨髓纖維化概述

骨髓纖維化(Myelofibrosis,MF)簡稱髓纖，是一種由于骨髓造血組織中膠原增生，其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病，原發(fā)性髓纖又稱骨髓硬化癥、原因不明的髓樣化生。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，以及主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血，典型的臨床表現(xiàn)為幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血，并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，脾常明顯腫大，并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。

本病多數(shù)起病緩慢，早期可無任何癥狀，其后逐漸出現(xiàn)疲乏，盜汗，心慌，蒼白，氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本病多數(shù)進(jìn)展緩慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽　Ｉ贁?shù)表現(xiàn)急性骨髓纖維化，其病程短且兇險，多于一年內(nèi)死亡。本病屬少見疾病，發(fā)病率約0.2/10萬～2/10萬人口。發(fā)病年齡多在50～70歲之間。

本病分原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，原發(fā)者病因未明，繼發(fā)者可見于慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合癥、多發(fā)性骨髓瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨結(jié)核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學(xué)物質(zhì)中毒。骨髓纖維化臨床表現(xiàn)以貧血及肝脾腫大為特征，故屬于中醫(yī)經(jīng)典所載"積聚"、"虛勞"范疇。

病因尚未闡明，一些學(xué)者認(rèn)為骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細(xì)胞發(fā)生異常反應(yīng)，導(dǎo)致纖維組織增生，甚至新骨形成，骨髓造血組織受累最終導(dǎo)致造血功能衰竭。

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