純紅細胞再生障礙性貧血概述

純紅細胞再生障礙性貧血(pure red-cell anemia，PRCA)是指因骨髓中紅系細胞顯著減少或缺如所致的一種貧血。貧血是本病患者主要的癥狀和體征。起病緩慢，可有頭暈、乏力、心悸、氣短、一般無出血發熱的表現，無淋巴結腫大，肝脾腫大。1922年Kaznelson首先將此病從再生障礙性貧血中分出，此后這種病漸漸受到廣泛的注意。它和自身免疫和胸腺腫瘤有密切的關系。現在把這種病分為先天性和獲得性兩種。獲得性的又分為急性與慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的疾病。其特點為骨髓中紅系細胞顯著減少并常合并胸腺瘤。1939年Opsahl首先發現這種合并癥，自此屢有報道。據統計約20%～50%的病例合并胸腺瘤，這可能與病因和發病有關。