重癥肌無力危象
重癥肌無力危象
重癥肌無力危象是指由于肌無力累及延髓肌、呼吸肌而致肌體不能維持正常通氣功能的危機狀態(tài)。臨床表現(xiàn)為呼吸困難氣息將停,不能吞咽,危在即刻,呼吸道感染是誘發(fā)危象的主要原因,手術(shù)創(chuàng)傷,女性分娩,用藥不當或驟然停用抗膽堿脂酶藥、激素藥等可誘發(fā)危象。
1.受累骨骼肌易疲勞,病情波動。
2.疲勞試驗和抗膽堿酯酶藥物試驗陽性。
3.肌電圖神經(jīng)重復頻率刺激檢查衰減陽性,血清中可測到乙酰膽堿受體的抗體。
4.X線胸片、縱隔CT、MRI可顯示伴發(fā)的胸腺增生或胸腺瘤。
5.危象的鑒別:騰喜龍試驗可使肌無力危象癥狀短暫好轉(zhuǎn),膽堿能危象癥狀加重,反拗性危象則無反應(yīng)。在試驗時,應(yīng)準備好維持呼吸功能的設(shè)施及阿托品。
6.肌無力綜合征是指惡性腫瘤合并的肌無力現(xiàn)象,表現(xiàn)為淚少,口干,早重夜轟或活動后癥狀反減輕,受累范圍以下肢為多而重。還應(yīng)與眼肌麻痹、功能性眼瞼下垂、進行性延髓麻痹等相鑒別。