慢性粒細胞白血病的西醫病因
慢性粒細胞白血病的西醫病因
慢粒的病因迄今仍未完全明了,是物理、化學、遺傳等多因素性疾患。
1.細胞遺傳學:慢粒患者有特異的細胞遺傳學異常,即伴標記染色體ph1已得到公認。
2.G6PD同工酶:慢粒的克隆性質進一步亦為G6PD同工酶的研究所證實。目前已知G6PD的基因密碼子定位在X染色體上,在女性體細胞中二個G6PD調節基因僅其中之一處于活動狀態。作為G6PD雜合子的女性,體內應存在著二種細胞群體,即G6PDA和B同工酶。研究發現攜帶有G6PD同工酶的雜合子女性慢粒中,其粒細胞、單核細胞、紅細胞及淋巴細胞僅有一種A型或B型的G6PD同工酶,更進一步地提示慢粒的病變起源于多能干細胞水平上。
3.細胞動力學:慢粒時全身粒細胞總量有明顯增加,而這種數量的增加并非由于白血病細胞的迅速分裂和增殖,亦不是因成熟障礙所致,是白血病細胞通過增殖池以及血中的時間延長,以白血病化的干細胞池擴大,正常造血干細胞池縮小導致大量細胞的積聚。
4.脾臟因素:脾臟在慢粒發病機理中所起的作用,雖尚未闡明,但許多實驗和臨床觀察表明脾臟有利于白血病細胞移居,增殖和急變。