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骨硬化性骨髓瘤-POEMS含義

作者:小康 來源: 康網 時間: 2024-03-12 閱讀:

骨硬化性骨髓瘤-POEMS含義

"P":為外周多神經病,為對稱性雙側感覺障礙的多神經病,感覺異常呈手套或襪型分布,深腱反射減低,無其他病理反射,顱神經正常,無C癥狀,可有時神經乳頭水腫,血中有抗外周神經鞘磷脂的單克隆抗體。神經癥狀類似多發性感染性多神經炎。患者可有自主神經障礙,如麻痹性腸梗阻、便秘、血壓高或低,腦電圖呈彌漫性發作性θ波,肌電圖符合外周神經病。

"O"為臟器腫大,主要為肝或脾腫大,淋巴結也可腫大。脾活檢正常。肝活檢正常。淋巴結活檢顯示反應性增生,可類似血管濾泡淋巴樣增生即Castleman病。

"E"為內分泌病,以女性月經減少或閉經,溢乳;男性以疼痛性乳房發育及陽萎多見。少見有甲狀腺或腎上腺功能減退。

"M"為單克隆Ig增高,也可不增高或無M蛋白,但克隆以IgG型多IgA型次之,IgM少見,偶可為多克隆。輕鏈多為λ型,極少為К型。

"S"為皮膚病變,主要表現為皮膚增厚,及色素沉著類似黑棘皮病,活檢無黑棘皮病特點,多毛也較突出,以頰、臂及膝下部位明顯。