a地中海貧血的臨床表現
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a地中海貧血的臨床表現
①胎兒水腫綜合征:胎盤大而易碎,胎兒全身水腫,輕度黃疸,皮膚可見出血點,心臟擴大;肺發育不全,胸腺縮小,肝脾腫大,腹水,胸腔及心包內積液,常于30~40周死于宮內、其胎兒血中均為HbBart's,而無HbH、HbA2及HbF。
②HbH病:出生時可無癥狀,隨著年齡的增長出現貧血、黃疸、肝脾腫大,并因妊娠、感染等加重貧血,骨骼改變輕。其臍血中可發現含量在25%左右的 HbBart's。
③標準型與靜止型:一般無明顯臨床表現,或見輕度貧血及小細胞低色素紅細胞。出生時可查出HbBart's小體。HbAZ可略降低。
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