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如何確診進行性肌營養不良?

進行性肌營養不良患者的血清酶活性檢測可見肌酸磷酸激酶(CPK)的增商，還可見乳酸脫氫酶(LOH)，谷丙轉氨酶(CPT)，谷草轉氨酶，醛縮酶等多種酶類的活性增高。肢帶型肌營養不良癥病者有明顯血清酶異常，CPK增高至正常人的數十至數百倍，LDH、SGOT、SGPT，醛縮酶等均可顯著升高至正常人的數倍至數十倍。心電圖檢查正常。

各型肌營養不良癥均可見到肌原性受損的肌電圖表現。包括運動單位平均時限縮短，運動單位電位平均幅度下降，多相電位增加，重收縮時出現干擾相，運動單位范圍縮小，運動單位電位最大幅度下降等，此外還可見到纖顫電位，正相電位等等。據統計，100例假性肥大型肌營養不良癥四頭肌的肌電圖，肌強直電活動出現率為10%，纖顫或正相電位出現率為70%，運動單位電位時限縮短，多相電位增加95%，重收縮時出現干擾相及病理干擾相占96%。

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