脊髓空洞是怎樣形成的?

在日常生活中，有許多不經意的活動(如咳嗽、屏氣、彎腰、用力等)都能使枕大孔區的蛛網膜下腔受壓以及顱內壓力增高。在正常人，因沒有枕大孔區的梗阻情況出現，椎管內壓和顱內壓可以迅速得到平衡。而對于小腦扁桃體下疝畸形等存在導致枕骨大孔區梗阻病變的患者，這種壓力增高的現象將使下疝的小腦扁桃體從后方壓迫椎管蛛網膜下腔，使得腦脊液的出顱受到阻礙。

在顱內壓升高時，由于腦組織以及枕大池的搏動必須將部分腦脊液迅速排出到椎管蛛網膜下腔來平衡顱內壓的升高，然而此時枕大孔區蛛網膜下腔因為梗阻而不能完全適應腦脊液排出的需要，所以小腦扁桃體也被迫向下推擠，久而久之，下疝的小腦扁桃體對枕大孔區蛛網膜下腔的壓迫也漸加重，腦脊液的出顱也越來越困難。等達到一定的程度，在顱內與椎管之間，形成了一個壓力梯度，使腦脊液不得不尋求一個側枝循環通道來平衡上下的壓力差，此時只能沿胚胎期遺留的中央管的上口進入原本退化的脊髓中央管。這時脊髓將承受每次心臟收縮時來自后腦-脊髓軸向下的搏動運動對于脊髓所造成的縱向壓迫，同時進入中央管的液體，隨著每次腦室-枕大池的搏動，對中央管外的脊髓產生了一個橫向的壓迫，使得室管膜受損破壞、撕裂，室管膜下脊髓組織受壓水腫，靠近室管膜的血管周圍間隙也被迫擴大，中央管的液體一方面向外搏動擴張中央管，形成中央空洞，同時沿破裂的室管膜進入其下的血管周圍間隙及臨近的細胞間隙形成一些細胞間的小池，這些小池貫通，匯集就形成了中央管外的空洞。