骨硬化性骨髓瘤的癥狀

骨硬化性骨髓瘤(POEMS綜合征)，Crow-Fukase綜合征，Nakanish 綜合征, Takatsuik 綜合征,為漿細(xì)胞增殖性疾病。除POEMS五大癥狀外，其他可有發(fā)熱、多汗、水腫。可有貧血及杵狀指，肌肉無(wú)力和萎縮，也有肺不張、胸膜炎、雙側(cè)胸水、腹水等，有的有波動(dòng)性腎功能衰竭、夜盲等，骨損害可為溶骨性或骨硬化，以骨硬化多見。

尿常規(guī)可有本-周蛋白或糖。

除貧血外，白細(xì)胞和血小板常正常，有的有RBC和PLT增多。有時(shí)抗核抗體和類風(fēng)濕因子可陽(yáng)性，但較特異性的dsDNA、RNP、Sm、SSA、SS-B等陰性。

BM可干抽。BM象可正常或紅系較少，漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞增多。

骨骼X線片很少為單純?nèi)芄遣∽儯酁樵钚匀芄菂^(qū)，邊緣有骨硬化而呈環(huán)狀病灶。骨損壞多穩(wěn)定，亦可進(jìn)行性破壞，而病理性骨折。也有無(wú)骨骼病變者。

POEMS綜合癥可原發(fā)也可繼發(fā)于MM、WMMGUS、漿細(xì)胞瘤等，因有骨硬化故稱骨硬化型骨髓瘤。

POEMS綜合征診斷，典型者應(yīng)具有POEMS 5項(xiàng)病變。臨床上有的僅有O和M而O、E、S 不明顯，有的有O、E、M、S而無(wú)P，故POEMS是一組病譜廣的綜合征。POEMS 5項(xiàng)俱全者為完全型，不完全者為不完全型POEMS綜合征。5項(xiàng)中具有P、M及其余3項(xiàng)中的1項(xiàng)即可診斷。