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先天性純紅細胞再生障礙性貧血的發(fā)病機制尚不十分清楚常規(guī)集落培養(yǎng)顯示DBA患者骨髓紅系祖細胞(BFU-E及CFU-E)顯著減少或缺如。已有的實驗研究結(jié)果表明DBA患者體內(nèi)不存在與紅系造血缺陷有關(guān)的細胞及體液免疫功能紊亂且其骨髓基質(zhì)支持造血功能良好。目前較為一致的觀點認為DBA患者紅…

先天性純紅細胞再生障礙性貧血又稱Diamond-Blackfan貧血（DBA），為一種少見的先天性純紅細胞再生障礙，以貧血為主要臨床表現(xiàn)并累及多系統(tǒng)組織為本病主要臨床特征。由于本病臨床表現(xiàn)及病理生理……

什么叫先天性純紅細胞再障？先天性純紅細胞再障又稱Diamond-Blackfan貧血（DBA），為一種少見的先天性純紅細胞再生障礙，以貧血為主要臨床表現(xiàn)并累及多系統(tǒng)組織為本病主要臨床特征。由于本病臨床表現(xiàn)及病理生理機制等方面頗具特異性，現(xiàn)已引起國內(nèi)外學(xué)者的重視。由于DBA頗為少見…

先天性純紅細胞再障先天性純紅細胞再生障礙性貧血又稱Diamond-Blackfan貧血（DBA），為一種少見的先天性純紅細胞再生障礙，以貧血為主要臨床表現(xiàn)并累及多系統(tǒng)組織為本病主要臨床特征。