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進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良的基礎(chǔ)常識

作者:康康 來源: 康網(wǎng) 時間: 2023-02-27 閱讀:

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良是一種非神經(jīng)性病因所造成的疾病,而是肌肉細(xì)胞本身隨著時間及年齡漸進(jìn)性地?fù)p傷與萎縮的疾病,這群肌肉疾病大部份是基因有特定的變異所致,因此在臨床上,具有特殊的遺傳性質(zhì)。譬如母親是潛在性帶缺損基因者,而病變只發(fā)生在其男孩身上,為性聯(lián)隱性基因遺傳。

臨床實驗室檢查:

I、心肌酶升高.以CK最明顯,病程進(jìn)展迅速患者可高達(dá)30000n/L;

2、肌電圖:于主動收縮時,平均動作電位幅度降低,間歇期縮短,單個運(yùn)動范圍和纖維密度減少,多相電位中度增加,示:肌源性損害;

3、尿肌酸24n測定值高出正常值;

4、肌活檢:肌纖維普遍變小,圓形化及不同程度的萎縮,肌纖維間可見脂肪組織浸潤.結(jié)締組織增生,肌纖維部分?jǐn)嗔选乃溃斩葱纬伞?/p>