康網的小編為您介紹肌萎縮側索硬化癥類肌病的病因分析的具體內容:

肌萎縮側索硬化癥又稱ALS，可累及上運動神經元(大腦、腦干、脊髓)，或下運動神經元(顱神經核、脊髓前角細胞)。多于30～50歲發病，以上肢周圍性癱瘓 ，下肢中樞性癱瘓，上下運動神經元混合性、對稱性損害為特點。表現為受累部位肌肉萎縮。通常以手肌無力、萎縮(爪形手)為首發癥狀，逐步蔓延到對側。緩慢起病 ,呈進行性發展，多無感覺障礙。身體如同被逐漸凍住一樣，俗稱"漸凍人"。

病程晚期出現球麻痹，表現為舌肌萎縮和震顫，后組顱神經受損出現構音不清、吞咽困難，飲水嗆咳等。常因呼吸困難、肺部感染、全身衰竭而死亡。本病自然病程平均約3年左右，進展快者發病1年內死亡，病程進展慢者可持續10年左右。

美國的兩個科研小組報告說，研究人員發現，一種名為"神經膠質細胞"的變異神經細胞所分泌的毒素，可導致肌萎縮側索硬化癥(ALS)，科學家認為，這將有助于找到治療這種變性神經疾病的新方法。相關科學論文發表在最新出版的《自然神經科學》雜志上。

美國的兩個科研小組的負責人分別是美國哈佛大學的干細胞專家凱文·埃甘博士和哥倫比亞大學的賽格·普瑞茲德堡斯克博士。他們都是利用老鼠胚胎干細胞來培育出大量類似ALS癥細胞的。

兩個研究小組的結果都顯示，當一種名為星形膠質細胞的神經細胞攜帶變異基因SOD1時，將會分泌出毒素。這證實了此前科學家的看法，即基因與ALS具有關聯性。普瑞茲德堡斯克研究小組培育出了攜帶變異基因SOD1的老鼠動力神經元細胞。在通常情況下，實驗室中培育的變異細胞會出現ALS患者體內細胞常見的損害。

但是，研究人員在新培育的變異細胞中沒有發現這種情況。然后，研究人員培育出攜帶變異SOD1基因的星形膠質細胞。當SOD1基因在這些神經膠質細胞中產生變異時，一種營養蛋白質開始明顯地轉變為毒素。當它們利用變異SOD1基因培育星形膠質細胞時，其附近的鼠動力神經元細胞則被殺死。

普瑞茲德堡斯克研究小組認為："這些發現表明，在ALS患者脊椎動力神經元的變性過程中，神經膠質細胞可能發揮了作用。"

埃甘博士指出："從兩個角度來看，這些發現具有極其重要的意義。首先，利用攜帶某種致病基因的胚胎干細胞，就可以利用它們培育出受這些疾病影響的大量細胞，進而深入研究疾病的機理。其次，如果患者自身攜帶有ALS致病基因，它將會存在毒性因素，導致細胞的死亡。"

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